Síndrome del incisivo central maxilar medio único en neonato / Solitary median maxillary central incisor syndrome in neonates / Síndrome do incisivo central maxilar médio solitário em neonatos

Introducción: el síndrome del incisivo central maxilar medio único (SMMCI) es un trastorno de etiología desconocida, con base genética heterogénea, que se caracteriza por la erupción de un único incisivo central en el maxilar y que se puede relacionar con multitud de patologías y síndromes, entre los que destacan las alteraciones de la línea media, obstrucción nasal congénita, disfunción hipofisaria, talla baja y holoprosencefalia. Caso clínico: neonato mujer con síndrome dismórfico no filiado y obstrucción nasal congénita, que es diagnosticada de SMMCI tras consultar en repetidas ocasiones por cuadros de dificultad respiratoria y problemas para alimentarse. Conclusiones: el conocimiento de este raro síndrome es fundamental para la realización de un diagnóstico precoz por parte del equipo pediátrico y obstétrico, ya que un diagnóstico temprano es posible, mejorando la evaluación prenatal ecográfica, así como el adecuado manejo posnatal multidisciplinar posterior de nuestros pacientes.

Introduction: the Solitary Median Maxillary Central Incisor Syndrome (SMMCI) is a disorder of unknown etiology, with a heterogeneous genetic basis, characterized by the eruption of a single central incisor in the maxilla and that can be linked to various pathologies and syndromes, among which the alterations of the midline, congenital nasal obstruction, pituitary dysfunction, short stature and holoprosencephaly stand out. Clinical case: female newborns with unknown dysmorphic syndrome and congenital nasal obstruction, diagnosed with SMMCI after repeated consultations due to respiratory distress and feeding problems. Conclusions: understanding this rare syndrome is essential for an early diagnosis to be carried out by the pediatric and obstetric team, since it will improve the ultrasound prenatal assessment, as well as the adequate subsequent multidisciplinary postnatal patient management procedures.

Introdução: a síndrome do incisivo central maxilar médio solitário (SICMMS) é uma desordem de etiologia desconhecida, com base genética heterogênea, caracterizada pela erupção de um único incisivo central na maxila e que pode estar relacionada a uma infinidade de patologias e síndromes. onde se destacam alterações da linha média, obstrução nasal congênita, disfunção hipofisária, baixa estatura e holoprosencefalia. Caso clínico: recém-nascida com síndrome dismórfica de origem desconhecida e obstrução nasal congênita, diagnosticada com SICMSS após várias consultas por desconforto respiratório e problemas de alimentação. Conclusões: o conhecimento desta rara síndrome é essencial para que a equipe pediátrica e obstétrica possa fazer um diagnóstico precoce, pois ele pode melhorar a avaliação ultrassonográfica pré-natal, bem como o adequado manejo pós-natal multidisciplinar pós-natal dos pacientes.

Risk Measurement of Perinatal and Neonatal Morbidity Characteristics and Applicability of GAIA Case Definitions: Results and Lessons Learnt of a Hospital-Based Prospective Cohort Study in the Valencia Region (2019-2020).

Post-marketing safety surveillance of new vaccines aimed to be administered during pregnancy is crucial to orchestrate efficient adverse events evaluation. This is of special relevance in the current landscape of new vaccines being introduced in the pregnant women population, and particularly due to the recent administration of COVID-19 vaccines in pregnant women. This multi-center prospective cohort study, nested within the WHO-Global Vaccine Safety-MCC study, involved two hospitals in the Valencia region. Hereby, the incidence rates of seven perinatal and neonatal outcomes in the Valencia region are presented. The pooled data analysis of the two Valencian hospitals allowed the estimation of incidence rates in the Valencia Region (per 1000 live births): 86.7 for low birth weight, 78.2 for preterm birth, 58.8 for small for gestational age, 13 for congenital microcephaly, 0.4 for stillbirth, 1.2 for neonatal death and 6.5 for neonatal infection. These figures are in line with what is expected from a high-income country and the previously reported rates for Spain and Europe, except for the significantly increased rate for congenital microcephaly. Regarding the data for maternal immunization, the vaccination status was collected for 94.4% of the screened pregnant women, highlighting the high quality of the Valencian Vaccine Registry. The study also assessed the Valencian hospitals' capacity for identifying and collecting data on maternal immunization status, as well as the applicability of the GAIA definitions to the identified outcomes.

Lipomielomeningocele y médula anclada en un neonato: a propósito de un hallazgo cutáneo / Lipomyelomeningocele and tethered cord in neonate: a cutaneous finding / Lipomielomeningocele e medula ancorada em rescem nacido: um achado cutâneo

Introducción: el disrafismo espinal oculto comprende las anomalías congénitas caracterizadas por la fusión incompleta del tubo neural, en las que la lesión se encuentra cubierta por piel sin observarse exposición del tejido nervioso. Existen estigmas cutáneos que se asocian a su presencia, siendo los lipomas congénitos en la línea media posterior altamente sugerentes de lesión espinal. Su principal complicación es la asociación con el síndrome de médula anclada, que puede causar un daño neurológico irreversible. Caso clínico: recién nacida de sexo femenino, durante la exploración en Maternidad detectamos un estigma cutáneo del tipo lipoma en la región sacra sospechoso de disrafismo espinal oculto, confirmándose posteriormente, mediante estudio con ecografía y resonancia magnética, la presencia de lipomielomeningocele y médula anclada. Conclusiones: el reconocimiento de los marcadores cutáneos, que constituyen a veces la única manifestación de la enfermedad en pacientes asintomáticos, posibilitaría un diagnóstico precoz y manejo individualizado con posible corrección quirúrgica según el caso, que podría prevenir el daño neurológico irreversible asociado a la médula anclada.

Introduction: hidden spinal dysraphism involves congenital anomalies characterized by an incomplete fusion of the neural tube, where the lesion is covered by skin and the nervous tissue is not exposed. Some skin stigmas are linked with this spinal injury, mainly congenital lipomas in the posterior midline of the lesion. Hidden spinal dysraphism's main complication could be tethered cord syndrome, which can cause irreversible neurological damage. Clinical case: female newborn showing a lipoma-like skin stigma in the sacral region, looking like hidden spinal dysraphism, which was later confirmed through ultrasound and magnetic resonance imaging, which showed lipomyelomeningocele and a tethered cord. Conclusions: early detection of these skin markers is sometimes the only tool to early diagnosis and personalized treatment in asymptomatic patients. It enables a possible surgical remediation and may prevent the irreversible neurological damage linked to the tethered cord.

Introdução: o disrafismo espinhal oculto envolve anomalias congênitas caracterizadas por uma fusão incompleta do tubo neural, onde a lesão é coberta por pele e o tecido nervoso não fica exposto. Alguns estigmas de pele estão relacionados a essa lesão espinhal, principalmente lipomas congênitos na linha média posterior da lesão. A principal complicação do disrafismo espinhal oculto pode ser a síndrome da medula ancorada, a qual pode causar danos neurológicos irreversíveis. Caso clínico: recém-nascida apresenta estigma cutâneo semelhante a lipoma na região sacral, semelhante a disrafismo espinhal oculto, posteriormente confirmado por ultrassonografia e ressonância magnética, o que evidenciou lipomielomeningocele e medula ancorada. Conclusões: a detecção precoce desses marcadores cutâneos às vezes é a única ferramenta para o diagnóstico precoce e tratamento personalizado em pacientes assintomáticos. Permite uma possível correção cirúrgica e pode prevenir os danos neurológicos irreversíveis ligados à medula ancorada.

Seguridad de las actividades extraescolares en tiempos de pandemia por SARS-CoV-2. Estudio prospectivo en población pediátrica / Safety of extracurricular activities in times of pandemic by SARS-CoV-2. Prospective study in paediatric population

Introducción: la epidemia de la enfermedad por coronavirus 2019 ha obligado a implementar diferentes medidas para mitigar el impacto de un aumento inevitable de casos de COVID-19, como fue el cierre de los colegios. A su reapertura, dado que la actividad deportiva en la infancia y adolescencia es clave para su óptimo desarrollo, nos planteamos: ¿son seguras las actividades extraescolares deportivas en tiempos de COVID? Material y métodos: estudio observacional descriptivo longitudinal. Se siguió a 717 escolares deportistas y monitores de una asociación deportiva municipal que participaron en alguna de las actividades deportivas ofrecidas durante el periodo de septiembre a diciembre del año 2020. Ante un caso positivo, se contactó con la familia, cumplimentando la hoja de recogida de datos y realizando seguimiento de los menores. Resultados: de los 679 escolares deportistas y 38 adultos monitores estudiados, únicamente se registró un caso de infección por virus SARS-CoV-2. El caso fue un jugador de baloncesto de 13 años por un contacto familiar, la sintomatología fue leve y tanto él como su grupo de convivencia estable mantuvieron 10 días de cuarentena sin aparición de nuevos casos positivos. Conclusiones: nuestros resultados indican que si la práctica deportiva se realiza en grupos controlados, en medios optimizados y respetando las normas sanitarias, pueden ser espacios seguros para nuestra población pediátrica, con una baja tasa de transmisión del virus SARS-CoV-2. No hemos observado ningún brote en nuestra muestra habiendo implantado las medidas preventivas oportunas y siendo los niños excelentes cumplidores de las mismas. No obstante, es importante disponer de un registro preciso del alumnado existente para el rastreo de contactos e incidir tanto en las medidas generales de prevención como en las específicas para actividades deportivas para minimizar los riesgos (AU)

Introduction: the coronavirus disease 2019 pandemic has compelled the implementation of various measures to mitigate the impact of an inevitable increase in COVID-19 cases, such as the closure of schools. Upon their reopening, given that physical activity in childhood and adolescence is crucial for optimal development, we considered whether extracurricular athletic activities are safe in the COVID age. Material and methods: we conducted a longitudinal, observational and descriptive study. We followed up 717 students and instructors from a municipal sports organization that participated in sports activities offered between September and December 2020. When a positive case was identified, the staff contacted the family, filling in the data collection form and monitoring the students. Results: there was only 1 detected case SARS-CoV-2 infection among the 679 students and 38 adult instructors included in the study. It occurred in an adolescent aged 13 years that played basketball and acquired the infection from a family member and developed mild symptoms; both the boy and the peers in his consistent contact group were quarantined for 10 days without identification of additional cases. Discussion: our results suggests that if athletic activities are carried out in controlled groups in optimised environments and adhering to health standards, sports facilities can be safe spaces for the paediatric population with a low SARS-CoV-2 transmission rate. We did not identify any outbreaks in the sample, having implemented the appropriate preventive measures and verified strict adherence by the students. Nevertheless, it is important to keep accurate records of current students for contact tracing and to guide the implementation of preventive measures, both general and specific to particular sports activities, with the aim of minimising risk (AU)

Importancia del diagnóstico diferencial ecográfico en la intumescencia mamaria gigante neonatal: reporte de un caso / The importance of ultrasound in the differential diagnosis of neonatal giant mastauxe: a case report

La intumescencia mamaria neonatal es una condición fisiológica y benigna, que puede catalogarse de gigante cuando alcanza un diámetro mayor de 3 cm. Esta puede asociarse a ciertas complicaciones, como son la mastitis o el absceso mamario, por lo que conocerla y saber realizar un correcto diagnóstico diferencial entre estas entidades resulta imprescindible, con lo que la imagen ecográfica cobra un papel fundamental. Presentamos el caso de un neonato varón de 14 días de vida que acude a urgencias por una gran hipertrofia mamaria bilateral muy indurada, de aparición en las últimas 24 horas, sin fiebre o cambios en la coloración cutánea, con aspecto ecográfico de intumescencia mamaria, sin complicaciones asociadas, que presentó buena evolución clínica posterior, con resolución clínica a los seis meses del seguimiento. El pediatra debe conocer esta entidad clínica fisiológica que puede no estar asociada a mastitis o cambios inflamatorios o infecciosos y que puede ser difícil de diferenciar en un primer momento de las anteriores, para así poder evitar hospitalizaciones y tratamientos antibioticoterápicos innecesarios (AU)

Neonatal breast intumescence is a benign physiological condition, which can be classified as giant when it reaches a diameter greater than 3 cm. This can be associated with certain complications such as mastitis or breast abscess, so knowing it and knowing how to make a correct differential diagnosis between these entities is essential, with ultrasound imaging playing a fundamental role. Clinical case: 14-day-old male neonate who attended the emergency department due to a large, highly indurated bilateral breast hypertrophy that appeared in the last 24 hours, without fever or changes in skin coloration, with ultrasound appearance of breast intumescence, without associated complications, which presented good subsequent clinical evolution, with clinical resolution at 6 months of follow-up. The pediatrician should know this physiological clinical entity that may not be associated with mastitis or inflammatory or infectious changes and that may be difficult to differentiate at first from the previous ones, in order to avoid unnecessary hospitalizations and antibiotic therapy (AU)

Diagnóstico diferencial del triángulo de Codman: a propósito de un tumor maligno / Differential diagnosis of Codman’s triangle: about a malignant tumor

El triángulo de Codman es una reacción perióstica que puede indicar la presencia de un tumor maligno, siendo el osteosarcoma y sarcoma de Ewing los más frecuentemente asociados. Presentamos el caso de una adolescente mujer de raza negra que fue diagnosticada de probable tumor maligno ante la presencia de un triángulo de Codman en radiografía de fémur, confirmándose posteriormente mediante biopsia la presencia de un osteosarcoma. Es fundamental para el pediatra saber reconocer los hallazgos sospechosos de malignidad en la radiografía para así poder realizar un adecuado diagnóstico, que puede llegar a disminuir la morbimortalidad asociada a ciertas patologías o neoplasias (AU)

Codman’s triangle is a periosteal reaction that may indicate the presence of a malignant tumor, being osteosarcoma and Ewing's sarcoma the most frequently associated. We present the case of an adolescent black woman who was diagnosed with a probable malignant tumor in the presence of a Codman triangle on femur radiography, subsequently confirming the presence of an osteosarcoma by biopsy. It is essential for the pediatrician to know how to recognize suspicious findings of malignancy on radiography in order to make an adequate diagnosis, which can reduce the morbidity and mortality associated with certain pathologies or neoplasms (AU)